後藤内科医院、リウマチ科、内科

巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎

 50歳以上の高齢者に発症する、大型・中型の動脈に炎症が生じる疾患です。大動脈、並びに、大動脈から枝分かれした動脈(主に頚動脈と椎骨動脈)が高頻度に侵されます。しばしば側頭動脈が傷害されるため、以前は「側頭動脈炎」と呼ばれていましたが、現在は「巨細胞性動脈炎」と呼ばれています。病理組織学的には、血管の壁に巨細胞を伴う肉芽腫が認められます。
 しばしばリウマチ性多発筋痛症を合併します。欧米白人に多く、日本を含めアジア人には少ないと報告されています。男女比はほぼ1:2〜3です。
 原因は不明ですが、ウイルスなど微生物感染などの環境因子、あるいは、遺伝的要因が関与していると報告されています。

 

巨細胞性動脈炎の症状

 初発症状としては、側頭部の頭痛がよく見られ、全経過を通して約3分の2の症例で認められます。患者さんの訴えとしては「髪をとかすと痛い」というのが特徴的です。下顎跛行は約半数の症例で認められる特徴的な自覚症状です。「食べ物を噛んだり、しゃべったり、とにかく顎の筋肉を動かすと痛い」という症状で、顎関節を動かす筋肉を支配する動脈に炎症がおこり、顎関節を動かすと虚血になるために生じます。
 また、巨細胞性動脈炎で最も注意すべき症状は眼の症状です。視神経を養う動脈の血流低下を来たし、視力・視野異常を呈します。治療が遅れると失明することもあります。
 一過性虚血発作、脳梗塞などの神経症状は約15%に出現します。
 患者の40%にリウマチ性多発性筋痛症を認め、逆にリウマチ性多発性筋痛症の患者の約15%に巨細胞性動脈炎を合併すると報告されています。全身症状として発熱、倦怠感を約40%の患者で認めます。
 腹部や胸部の大動脈瘤が認められることがあります。検査としては、Computed tomographic angiography (CTA)、Magnetic resonance angiography (MRA)、Positron emission tomography (PET)が有用です。
 その他にも、上肢の動脈(鎖骨下動脈、腋窩動脈)、下肢の動脈(大腿動脈、腸骨動脈、膝窩動脈)にも病変を認めることがあります。

 

巨細胞性動脈炎の診断基準

 

巨細胞性動脈炎の重症度分類

 

巨細胞性動脈炎の治療

  ステロイド(主に使用されるのがプレドニゾロン:欧米では40-60mg、日本では30-40mg、Table 1)投与が治療の中心となります。失明の恐れがある場合には、ステロイドパルス療法というステロイド大量療法(Table 2)を行なうことがあります。ステロイド抵抗性の症例、重篤なステロイドの副作用症例においては、メトトレキサートなどの免疫抑制薬、トシリズマブ(現在保険適応申請中)などの生物学的製剤の併用を検討します。失明や脳梗塞を予防するために低用量アスピリン(バイアスピリンなど)などの血小板凝集抑制剤を併用する必要があります。

 


   Mod Rheumatol. 2017 Jan 13:1-8

 

 

 

Lancet. 2016 May 7;387(10031):1921-7に掲載された巨細胞性動脈炎に対するトシリズマブの有効性・安全性を検討した試験です。

 

 

 


その後の研究結果
 52週の試験終了後、トシリズマブの投与が中止され、12.5ヶ月経過観察されました。
 トシリズマブ中止後、11/20例(55%)で、再発が見られ、トシリズマブ投与中止〜再発までの期間は中央値5ヶ月(2〜14ヶ月)でした。
 プラセボ群では9/10(90%)の再発が見られました。
 ただし、再発例では、失明、大動脈破裂、大動脈弁狭窄などの重篤な血管合併症はありませんでした。
 再発したトシリズマブ群11例中6例で、トシリズマブが再投与され、有効でした。

 

 

 


Expert Rev Clin Immunol. 2017 Apr;13(4):345-360より改変

 


Expert Rev Clin Immunol. 2017 Apr;13(4):345-360より改変

 

巨細胞性動脈炎のまとめ

1)巨細胞性動脈炎は50歳以上の高齢者に好発し、しばしばリウマチ性多発筋痛症を合併します。
2)高齢者の発熱、頭痛、視力障害の原因疾患の一つとしてGCAを考慮する必要があり、側頭動脈の局所所見(圧痛、怒張、拍動減弱)は診断上重要です。
3)血沈亢進、CRP強陽性を認め、自己抗体は陰性です。
4)側頭動脈の生検で巨細胞性肉芽腫性血管炎の所見が認められます。
5)ステロイド剤(プレドニゾロン 40?60mg/日)が著効するが、視力障害の予防には早期の大量投与が必要です。再燃時には、メトトレキサート、トシリズマブの併用が有効です。

 

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