後藤内科医院、リウマチ科、内科

高安動脈炎

高安動脈炎

 高安動脈炎は大動脈及びその主要分枝や肺動脈、冠動脈に閉塞性、あるいは拡張性病変をきたす原因不明の非特異的大型血管炎である。これまで高安動脈炎(大動脈炎症候群)とされていたが国際分類に沿って、高安動脈炎と統一した。また、橈骨動脈脈拍の消失がよく見られるため、脈無し病とも呼ばれている。
 病名は1908年に本疾患を発見した金沢大学眼科の高安右人(たかやす みきと)博士の名に由来する。

 


 高安動脈炎の発症の機序は依然として不明であるが、何らかのウイルスなどの感染が本症の引き金になっている可能性がある。それに引き続いて自己免疫的な機序により血管炎が進展すると考えられている。また、特定のHLAとの関連や疾患感受性遺伝子(SNP)も見つかっており、発症には体質的な因子が関係していると考えられる。

 

高安動脈炎の症状

 男女比は1:8と女性に多い。発症のピークは女性では20歳前後であるが、中高年での発症例も稀でない。本邦では大動脈弓ならびにその分枝血管に障害を引き起こすことが多い。狭窄ないし閉塞をきたした動脈の支配臓器に特有の虚血障害、あるいは逆に拡張病変による動脈瘤がその臨床病態の中心をなす。病変の生じた血管の支配領域により臨床症状が異なるため多彩な臨床症状を呈する。本症には特異的な診断マーカーがなく、病初期より微熱または高熱や全身倦怠感が数週間や数ヶ月続く。そのため不明熱の鑑別のなかで本症が診断されることが多い。

 臨床症状のうち、最も高頻度に認められるのは、上肢乏血症状である。とくに左上肢の脈なし、冷感、血圧低値を認めることが多い。上肢の挙上(洗髪、洗濯物干し)に困難を訴える女性が多い。頸部痛、上方視での脳虚血症状は本症に特有である。下顎痛から抜歯を受けることがある。本症の一部に認められる大動脈弁閉鎖不全症は本症の予後に大きな影響を与える。また、頻度は少ないが、冠動脈に狭窄病変を生じることがあり、狭心症さらには急性心筋梗塞を生じる場合もある。頸動脈病変による脳梗塞も生じうる。

 本邦の高安動脈炎は大動脈弓周囲に血管病変を生じることが多い。下肢血管病変は腹部大動脈や総腸骨動脈などの狭窄により生じる。腹部血管病変も稀ならず認められ、間欠性跛行などの下肢乏血症状を呈する。また10%程度に炎症性腸疾患を合併する。下血や腹痛を主訴とする。

 

高安動脈炎の画像診断

 

高安動脈炎の診断基準

 

 

高安動脈炎の治療

 高安動脈炎の患者の20%に自然寛解が認められる。
 内科療法は炎症の抑制を目的として副腎皮質ステロイドが使われる。症状や検査所見の安定が続けば漸減を開始する。漸減中に、約7割が再燃するとの報告がある。この場合は、免疫抑制薬の併用を検討する。また血栓性合併症を生じるため、抗血小板剤(低用量アスピリンなど)、抗凝固剤が併用される。
 外科療法は特定の血管病変に起因する虚血症状が明らかで、内科的治療が困難と考えられる症例に適用される。炎症が沈静化してからの手術が望ましい。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

高安動脈炎の外科的治療

 外科的治療の対象になる症例は全体の約20%である。脳乏血症状に対する頸動脈再建が行われる。急性期におけるステントを用いる血管内治療は高率に再狭窄を発症し成績は不良である。
 また、大動脈縮窄症、腎血管性高血圧に対する血行再建術は、
 1)薬剤により有効な降圧が得られなくなった場合、
 2)降圧療法によって腎機能低下が生じる場合、
 3)うっ血性心不全をきたした場合、
 4)両側腎動脈狭窄の場合である。
 いずれも緊急の場合を除いて、充分に炎症が消失してから外科手術または血管内治療を行うことが望まれる。

 

高安動脈炎の予後

 MRIやCT、PETによる検査により、本症の早期発見・治療が可能となり、予後が著しく改善しており、多くの症例で長期の生存が可能になっている。血管狭窄をきたす以前に診断されることも多くなった。予後を決定するもっとも重要な病変は、腎動脈狭窄や大動脈縮窄症による高血圧、大動脈弁閉鎖不全によるうっ血性心不全、心筋梗塞、解離性動脈瘤、動脈瘤破裂、脳梗塞である。
 比較的短期間で炎症が沈静化して免疫抑制薬から離脱できる症例もあるが、長期に持続する例も多い。高安動脈炎は若い女性に好発するため、妊娠、出産が問題となるケースが多い。炎症所見が無く、重篤な臓器障害を認めず、心機能に異常がなければ基本的には出産は可能である。しかし一部の症例では出産を契機として炎症所見が再燃し、血管炎が再燃することがある。

 

高安動脈炎のまとめ

1)1908年高安が最初に報告した。
2)大動脈炎症候群は若い女性に好発する大型 血管炎である。
3)若年女性の不明熱の鑑別にあたっては本症を必ず念頭に置くことが大事である。
4)本症の臨床症状は、傷害を受けた血管の部 位により様々な症状が出現してくるが、上肢血圧左右差、脈拍欠損は特徴的である。
5)頚部、背部、腹部、大腿部での血管雑音に要注意。
6)血沈亢進、CRP陽性。
7)若年者の胸腹部単純X線にて大動脈に石灰化像があれば本症を疑ってみる必要がある。
8)血管造影、MRAにて血管の狭窄、閉塞、拡張などを認める。 

 

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