後藤内科医院、リウマチ科、内科

多発性筋炎/皮膚筋炎

多発性筋炎/皮膚筋炎

 皮膚筋炎/多発性筋炎は膠原病のひとつで、原因は不明である。1863年にWagnerが最初に報告した。多発性筋炎(Polymyositis, PM)は筋肉の炎症や変性により力が入らなくなったり、筋肉が痛くなる疾患で、多発性筋炎に皮膚病変を伴うものを皮膚筋炎(Dermatomyositis, DM)と呼ぶ。皮膚症状のみで、筋症状のない皮膚筋炎(Clinically amyopathic DM, CADM)もある。

 

皮膚筋炎/多発性筋炎 の疫学

男女比 1:2〜3 女性が多い
好発年齢 小児期(5〜14歳)
       成人期(45〜64歳)
有病率 2−5/人口10万人(推定患者数 17,000人)
  多発性筋炎・皮膚筋炎はほぼ同数
罹患率 2-10/人口100万人

 

皮膚筋炎/多発性筋炎の症状

1)全身倦怠感、体重減少
2)発熱
3)関節痛
4)筋症状
5)皮膚症状
6)咳、呼吸困難

 

皮膚筋炎の皮膚症状

1)ヘリオトロープ疹
 眼の周りのむくみを伴った赤紫色の紅斑

2)ゴットロン徴候
 膝、肘、手指の関節の伸側の紅斑

3)ショールサイン・Vサイン
 肩甲上背部の紅斑や前胸部に出現するV字型紅斑

4)爪周囲紅斑
5)Mechanic’s hands(機械工の手)
 主に母指や示指にみられる手荒れ様の角化性皮疹

 

皮膚筋炎/多発性筋炎の筋症状

1)からだの中心に近い部分(近位部) の筋力低下
 「ふとんが持ち上げにくくなった」
 「トイレのしゃがみ立ちが困難」
2)近位筋の筋肉痛
3)咽頭・食道の筋力低下
 「物が飲み込みにくい」

 

多発性筋炎/皮膚筋炎の検査

 

 

多発性筋炎/皮膚筋炎の治療

多発性筋炎/皮膚筋炎記事一覧

多発性筋炎/皮膚筋炎の検査

1)血清筋酵素の上昇 CK(CPK)(正常値:男 45〜245,女 30〜170)   早期に上昇しステロイド使用後速やかに低下し治療初期の指標として有用。心筋梗塞でもCK上昇する。 LD(LDH)(正常値:120〜240) AST(GOT)(正常値:10〜40) ALT(GPT)(正常値:6〜40...

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多発性筋炎/皮膚筋炎の治療

1)副腎皮質ステロイド 最初に副腎皮質ステロイド(プレドニゾロン)が使用される。一般に高用量ステロイド療法(体重1kgあたりプレドニゾロン換算で1mg/日)が4週間程度行われ、症状・所見を見ながら徐々に減量される。重症例には、ステロイドパルス療法を併用することもある。ステロイドミオパチー1)副腎皮質...

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